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  • 血小板低至正常值1/16,死亡率90%!宁波女子在这里重获新生
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  • 时间:2024-03-25
  • 发布:宁波大学附属第一医院
  • 近日,宁波大学附属第一医院风湿免疫科、输血科与EICU齐心协力应用离心式血浆置换技术,成功救治一名血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者。宁波大学附属第一医院输血科是浙江省输血治疗中心,离心式血浆置换术是该院方桥院区输血治疗新手段。近一年来,风湿免疫科和输血科联手运用新型血液治疗手段,抢救了诸多重症SLE,自身免疫性溶血性贫血,ANCA相关血管炎,TTP等急危重症患者。这种多学科联合模式及新型血液治疗手段的应用,为救治危重患者带来新的希望。

    大年初三,王阿姨没缘由地开始发热头痛,小便发黄伴大量泡沫。正常情况下血小板的数值应该是125~350*10^9/L,而王阿姨的血小板只有8×10^9/L,甚至不到正常值最低限度的1/16,遂赶至宁波大学附属第一医院就诊。王阿姨既往系统性红斑狼疮、TTP病史,本次检验结果提示外周血破碎红细胞8.0%,血红蛋白进行性下降,伴微血管病性溶血,肌酐轻度升高,直接抗人球蛋白阴性。综合患者发病症状及各项指标情况,医生高度怀疑其为TTP急性发作,当即告知患者家属病情,并送检TTP相关确诊检查项目——血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)及抑制物抗体测定,紧急将患者转入EICU(急诊重症监护室)进行治疗。

    TTP是一种严重的血栓性微血管病,年发病率每百万人中仅有2~6例,可发生于任何年龄,多为15~50岁,女性多见,多数获得性血栓性血小板减少性紫癜病因不明,少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病等。该病较为少见,极易误诊,但病情凶险,死亡率高达90%!

    经风湿免疫科、输血治疗中心、EICU等多学科会诊,医疗团队决定采用离心式血浆置换治疗,同时进一步完善相关检查。离心式血浆置换技术可迅速去除患者血液循环中的抗ADAMTS13自身抗体,并提供足够水平的ADAMTS13蛋白酶活性。经过3次血浆置换治疗,王阿姨的血小板计数从入院时的8×10^9/L迅速上升至127×10^9/L,乳酸脱氢酶也恢复至正常水平,患者脱离生命危险。后期通过离心式血浆置换巩固并结合药物治疗,王阿姨的生命体征逐渐平稳,目前已康复出院。

    血浆置换是将患者血液引出体外分离成血浆和细胞成分,将患者的血浆舍弃,然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内的过程,达到减轻病理损害、清除致病物质的目的。血浆置换能迅速地消除体内的有害物质,改善机体的机能状态及免疫调节,恢复受累器官的功能。

    血浆置换适应症广泛,如急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、重症肌无力、格林-巴利综合症、急性发作期/复发期多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、免疫复合性进行性脉管炎、难治性进行性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜、某些肾病、输血后紫瘢、甲亢危象、中毒、家族性高胆固醇血症、肝功衰竭等百余种疾病。


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